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肺部纖維化易奪命 硬皮症患者應當心

一名五十歲的男性軍人發覺手指發紫、不斷掉髮,且感冒總是好不了,一開始以為只是工作壓力大,漸漸地工作上開始越來越吃力,進而趕緊就醫並確診為硬皮病,且同時併發雷諾氏現象及間質性肺病,不只手指頭受雷諾氏現象影響發黑壞死、疼痛難耐,如同木乃伊般,肺部更因間質性肺病產生現象,只好辦理退伍在家臥床靜養,時不時還得因肺部感染入院治療,生活不堪其擾。

  硬皮病侵襲肺部 纖維化使肺部硬化收治該名病例的臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科蔡長祐主任表示,肺是人體呼吸系統中的重要器官,如同一塊柔軟的海綿,肺泡是海綿中的細孔,而肺泡與血管間的間隙則稱為間質。

當人呼吸將空氣吸入肺部時,便能經此將肺泡中的氧氣交換至血管血液,並將二氧化碳從血液中排出至肺泡,進而呼出至大氣,來回以維持人體機能。

 硬皮病是自體免疫疾病,會使結締組織的纖維異常增生,沉積於身體各處,導致皮膚和內臟器官結疤硬化、纖維化。

若併發間質性肺病侵犯至肺部,便會使肺部間質發炎,進而產生纖維造成纖維化,使肺部失去彈性猶如變硬的海綿。

 臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科蔡長祐主任 患者七成併發間質性肺病 為硬皮病主要死因 蔡長祐主任強調,硬皮病併發間質性肺病是患者的主要死因,他們之中有七成至八成會併發間質性肺病,甚至進一步導致肺纖維化,當肺功能下降,無法順暢地進行氧氣交換,患者血氧濃度降低便會因此產生咳嗽及喘的症狀,也較容易感到疲累,不僅造成平時工作、生活上的不便,最終甚至會因呼吸衰竭而死亡。

然而,因肺部侵犯初期症狀較不具特異性,患者常因此忽視肺部併發症的危險,蔡長祐主任呼籲硬皮症患者應隨時留意肺部健康狀況,一旦出現長達1個月以上的慢性乾咳、喘、累等症狀時,應主動告知醫師,及早安排檢查、治療。

 新開發藥物延緩纖維化 助患者延長生命蔡長祐主任表示,過去面對肺纖維化,僅能使用支持性療法,或等待肺臟捐贈替患者進行肺臟移植,否則別無他法。

但近期硬皮病併發間質性肺病已有正式核准藥物,能改善間質性肺病對硬皮病患者的影響。

期待未來藥物的長期效果可提升患者治療品質,保障患者能負荷日常生活,更期待能早日通過健保給付,讓更多患者獲得良好的照顧。

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 硬皮症相關問題,建議諮詢過敏免疫風濕科。

 圖文創作:健談專家諮詢:臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科 蔡長祐主任  如果有任何問題,歡迎來信指教,感蝦哩  喜歡健談,可以給我們一個讚,比喜歡更喜歡,可以按下分享,超喜歡健談,請告訴親朋好友!

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